**Боковой амиотрофический склероз (БАС)**
**Определение:** Прогрессирующее неврологическое заболевание, разрушающее мотонейроны и приводящее к мышечной слабости и атрофии.
**Причины:** Точные причины неизвестны, но предполагаются следующие факторы:
* **Генетические:** Мутации в определенных генах могут повышать риск БАС.
* **Экологические:** Воздействие токсичных веществ (например, свинец, формальдегид) может способствовать развитию БАС.
* **Иммунные:** Аномалии в иммунной системе могут атаковать мотонейроны.
**Факторы риска:**
* Семейный анамнез БАС
* Возраст старше 50 лет
* Мужской пол
* Воздействие токсичных веществ
* Боевые травмы головы
**Симптомы:**
* Постепенная мышечная слабость и атрофия, обычно начинающаяся в руках, ногах или лице
* Затруднения с речью, глотанием и дыханием
* Мышечные спазмы и подергивания
* Чрезмерное слюноотделение и слезотечение
**Стадии БАС:**
* **Ранняя:** Слабость, проблемы с мелкими движениями
* **Промежуточная:** Снижение трудоспособности, трудности с повседневными задачами
* **Поздняя:** Сильная слабость, паралич, проблемы с дыханием и глотанием
**Диагностика:**
* Медицинский осмотр, включая неврологический осмотр
* Электромиография (ЭМГ) и электронейрография (ЭНГ)
* Магнитно-резонансная томография (МРТ) мозга и позвоночника
* Генетическое тестирование (подтверждает диагноз у около 50% пациентов с БАС)
**Лечение:**
* БАС неизлечим, но можно облегчить симптомы и улучшить качество жизни.
* Лекарства для уменьшения мышечных спазмов
* Респираторная поддержка (вентиляция)
* Физиотерапия для поддержания мышечной силы и диапазона движений
* Питание через трубку (гастростомия) для обеспечения достаточного питания
* Паллиативный уход для облегчения боли и дискомфорта
**Прогноз:**
* БАС обычно является терминальным заболеванием со средней продолжительностью жизни 3-5 лет после постановки диагноза.
* Однако продолжительность жизни может варьироваться в зависимости от индивидуальных факторов.
**Поддержка и уход:**
* Критически важно обеспечить поддержку пациентам с БАС и их семьям.
* Группы поддержки и онлайн-форумы
* Консультации с социальными работниками, медсестрами и врачами
* Домашний уход (помощь с перемещением, купанием, кормлением)
* Улучшение качества жизни (например, адаптивная технология, доступная среда)
**Исследования:**
* Активные исследования сосредоточены на понимании причин БАС, разработке новых методов лечения и улучшении качества жизни людей с этим заболеванием.
